LYMPHOCYTES B MÉMOIRE ET LECTINA SYNDICAT À MANOSA: FACTEURS LIÉS À LA VARIABILITÉ CLINIQUE EN COMMUN VARIABLE DE L'IMMUNODÉFICIENCE ET LES DÉFICITS IGA.Auteur:
DETKOVA DRAHOMÍRA.
Année:
2005.
Université:
AUTÓNOMA DE BARCELONA [
www.uab.es].
Lieu de l'exposition: FACULTAD DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE MEDICINA UAB.
Lieu de préparation: UNIVERSIDAD AUTONOMA DE BARCELONA.
Résumé: The Common variable d'immunodéficience (1DVC) et le déficit IgA sont immunodéficiences primaires (IDP) plus fréquents. Elles sont caractérisées par un défaut de production d'anticorps dues à des anomalies encore non identifié différenciation terminale des lymphocytes B. Les personnes déplacées sont très hétérogénéité clinique de l'incidence, la gravité et la progression des infections et des maladies auto-immunes. Parmi les facteurs qui pourraient être associés à une moins bonne évolution de ces maladies sont des lymphocytes B et de la mémoire lectina syndicat à manosa (MBl). Les lymphocytes B (LB) de mémoire est un élément clé dans le processus de production d'anticorps et le sang périphérique humain, il existe deux sous-populations de Bl Mémoire: 1 .- même isotipo et 2, qui change isotipo. Selon la proportion de ces sous-populations dans le sang périphérique, il est possible de classer les patients ayant IDVC en 3 grands groupes: 1) Groupe BM2 inclut les patients avec un certain nombre de Bl mémoire et sans changer isotipo similaire à l'contrôles sains, 2) Groupe BM1 Inclut les patients avec une réduction importante de la mémoire Bl changement isotipo et enfin, et 3) Groupe BMO inclut les patients qui ont une forte réduction des deux types de mémoire Bl. Nous avons étudié 41 patients adultes diagnostiqués avec IDVC, tel que déterminé par le comité d'experts de l'OMS pas PCI (groupe IUIS). Il existe une corrélation entre les défauts LB mémoire et de la sévérité phénotypique clinique des patients. Le groupe BMO, 55% des patients atteints d'infections respiratoires récurrentes, développé avec expectoration bronchectasie habitude, comparativement à 27% des patients dans le groupe BM1 et 0% du groupe BM2 (P plus 0.05). Le groupe BMO, 50% des patients souffrant de symptômes gastro-intestinaux, a développé le syndrome de malabsorption, comparativement à 19% du groupe BM1 et 0% de BM2 (P plus 0.05). Signes de linfoproliferación ont été plus fréquentes dans le groupe BMO (50%) que dans le groupe BM1 (16%) YBM2 (14%), (P plus de 0.05). Le lectina syndicat à manosa (MBl) est un sérum de protéines peuvent reconnaître des pathogènes de la surface riche en manosa et initier une réponse immunitaire à éliminer (activation de la phagocytose et de complément). Le déficit MBl, dont la prévalence est estimée à entre 5 et 10% de l'ensemble de la population caucasienne, a été associée à l'élaboration de auto-immunes et des complications infectieuses dans diverses pathologies. Nous avons étudié l'influence de MBl dans la variabilité clinique de 41 patients atteints d'immunodéficience commun variable (IDVC) et 46 patients atteints d'IgA Déficit (DigA). La détection du plasma MBl a été réalisée par des équipes ELlSA de Antibodyshop; (Danemark). Genotypic analyse a été réalisée à l'aide de matériel INNO-LiPA LiPA MBl2 de Innogenetics (Belgique). La prévalence du déficit MBl chez les patients ayant IDVC était 9,7% (4 / 41) Et le DigA de 8,7% (4 / 46). Trois des 4 patients ayant IDVC et les déficits MBl concomitante avaient une maladie pulmonaire chronique ou du syndrome de malabsorption et de l'une des 4 patients avec DigA et les déficits MBl souffert de pneumonie répétition. D'autres patients avec déficit MBl (1 IDVC et 3 DigA) étaient pratiquement asymptomatiques. La prévalence du déficit MBl parmi les patients inclus dans notre étude n'était pas supérieure à celle décrite pour la population caucasienne. Eventuellement, le faible nombre de patients atteints de déficits MBl empêche d'évaluer l'impact de la variabilité dans la même clinique des patients.